多数患者被诊断！小林制药事件中的“范可尼综合征”是什么？｜健康深一度

发酵中的小林制药事件迎来了一个新关键词：范可尼综合征。

4月10日，日媒MBS新闻报道称，日本肾脏学会在9日举行的新闻发布会上公布了最新调查结果。在因服用含红曲保健品而产生健康损害的95例患者中，大多数人出现了一个共同的病症：范可尼综合征。

日本肾脏学会称，这些患者的肾小管功能出现异常，无法回收尿液中多种人体需要的物质，而是将这些物质排出体外。

范可尼综合征是一种什么疾病？有什么危害？事件中的红曲成分与这一疾病的发作是否有关？南方+#健康深一度#邀请中山大学附属第六医院肾内科副主任医师张益民为大家解答。

南方+：什么是范可尼综合征？

张益民：我们的肾脏由肾小球和肾小管组成，其中肾小球的功能是负责滤过，肾小管的功能是选择性的重吸收，特别是近端肾小管，负责吸收大部分的碳酸氢根、水、维生素、葡萄糖等营养物质，如果广泛近端肾小管出现功能障碍，就是范可尼综合征（Fanconi综合征）。

它的特征是在血糖正常的情况下，患者出现近端肾小管酸中毒、高磷酸盐尿，肾性糖尿、氨基酸尿和尿液中出现肾小管性的蛋白等情况。

南方+：范可尼综合征的发病因素有哪些？

张益民：分为遗传性和获得性两种。

儿童患者多为遗传性因素，这部分患儿生下来肾小管就缺少部分蛋白，导致吸收功能缺失，无法回收人体所需的物质如糖、氨基酸、磷酸盐、碳酸氢根等。患儿从婴幼儿时期就会出现肾小管功能障碍，比如出现生长发育异常、电解质异常、酸中毒、肌酐水平升高，甚至出现容貌或身高的变化。

成年患者多为获得性因素，也就是后天因为一些药物、毒药或体内的某些代谢产物而引发肾小管损伤导致肾脏疾病。一些重金属或含有马兜铃酸成分的中药，都是比较典型的能够引起范可尼综合征的因素。这一次的红曲事件，短期内大量人群发病显然属于获得性因素。

南方+：范可尼综合征在临床上有哪些具体表现？会产生怎样的危害？

张益民：对于儿童患者，最常见的临床表现是生长迟缓，以及浓缩功能障碍（表现为夜尿增多）。如果孩子出现了乏力、身高发育异常或尿液里有怪味的情况，家长就要考虑是否是肾小管出现了问题。

对于成年患者，主要的临床表现是电解质紊乱及肾功能异常，包括严重的酸中毒、低钾血症、血肌酐升高、肾衰、心衰、心脏骤停等。

如果服用某些药物、保健品后出现尿多、尿液比重下降、无原因尿糖阳性，身体开始变矮，体型变化、骨骼疼痛等，就要警惕范可尼综合征的发生。

南方+：目前范可尼综合征有哪些诊断方式和治疗方式？

张益民：诊断范可尼综合征，需要采集患者尿液并对其进行多种成分的分析，一般我们会做尿液的质谱以及尿常规血生化，来看看有没有氨基酸或者磷酸盐的丢失，还可以通过尿常规检查，看看尿液的比重有没有下降，如果长期尿液不能被浓缩，其比重偏低的话也要怀疑和提示进一步的检查。还有一些微球蛋白，正常情况下是可以透过肾小球滤过膜进入原尿在肾小管的又被重吸收回体内的，如果尿液中这些微球蛋白浓度超标，也反映出肾小管功能受损了。

如果发现范可尼综合征是由获得性因素引起，停掉可疑的药物是最主要的治疗措施。若患者只是出现了轻度肾间质炎症表现，减药之后，通过使用一些小剂量的激素和免疫制剂，肾小管功能是有可能恢复的。严重的患者会遗留有永久的肾间质损伤，那么他将来的生长发育都会有影响，甚至可能会导致肾衰竭。

南方+：小林制药事件中的红曲成分与范可尼综合征可能有关吗？

张益民：上面说到，成年人患上范可尼综合征可能与一些药物、重金属或者某些特殊的毒素的作用有关。红曲本身是一种传统的保健药品，常常用来降低血脂、预防动脉硬化，从过去长期的实践来看，它本身是安全的，所以可能是红曲在发酵加工的过程中产生了一些物质成分，或者添加的成分导致了范可尼综合征。

但是目前认定某些成分是致病因素，这个结论尚过早，需要更多的证据，包括此前调查中所发现的软毛青霉酸是否是元凶也需要进一步的证实。在这一公共卫生安全事件中，患者因肾衰竭死亡是非常不幸的，这也为这种复杂配方的保健品的监管提出了新挑战。

南方+记者 梅子仪

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